ΣΥΝΔΡΟΜΟ PFAPA




ΣΥΝΔΡΟΜΟ PFAPA(Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis ).

 

Η νόσος αυτή χαρακτηρίζεται απο υποτροπιάζοντα επεισόδια πυρετού συνοδευόμενα με:

1.Αφθώδη στοματίτιδα (68%).

2.Φαρυγγοαμυγδαλίτιδα.

3.Τραχηλική λεμφαδενίτιδα (ελαφρά επώδυνη, αμφοτερόπλευρη).

 

Tα πυρετικά επεισόδια διαρκούν περίπου 4-5 μέρες και υποτροπιάζουν κάθε 2-8 εβδομάδες.

Η νόσος αυτή εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 5 ετών(συνήθως 2-4 ετών).

Αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά το 1987 και ονομάστηκε στην αρχή σύνδρομο Marschall.

Η αιτία του συνδρόμου είναι άγνωστη.

Έχουν αναφερθεί μερικές περιπτώσεις οικογενούς προδιάθεσης αλλά η νόσος δεν είναι κληρονομική.

 

Κατά τη δίαρκεια του επεισοδίου το παιδί έχει υψηλό πυρετό(> 39), έντονη κακουχία(το παιδι φαίνεται πολύ άρρωστο),κεφαλαλγία ,αρθραλγίες και ρίγος.

Ο πυρετός συνοδεύεται από πονόλαιμο, στοματικά έλκη και/ή διογκωμένους τραχηλικούς

λεμφαδένες.

Ανάμεσα στα επεισόδια το παιδί είναι ασυμπτωματικό και η δραστηριότητά του φυσιολογική.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Χορήγηση κορτιζόνης(πρεδνιζόνης ) κατά την έναρξη των συμπτωμάτων βοηθάει θεαματικά το παιδι.

Ωστόσο, με αυτή τη θεραπεία το επόμενο εμπύρετο επεισόδιο μπορεί να επαναληφθεί νωρίτερα από το αναμενόμενο.

Σε ορισμένα παιδιά σταματούν οι κρίσεις μετά από αμυγδαλεκτομή ή με τη χορήγηση σιμετιδίνης.

 

 

 

Παιδίατρος Κατερίνα Ζερβού
Ιατρείο Γ.Μπουσίου 14-16 Αμπελόκηποι(πλησίον μετρό Κατεχάκη)
Τηλ :2106996860,Κιν:6986261626
www.facebook.com/PaidiatreioKaterinaZerbou